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帕格尼尼、海曼也这样离去 帕格尼尼,意大利著名小提琴家,其所作的小提琴曲后人少有能完全演奏;海曼,原美国著名女排运动员,身高臂长,在球场上八面威风,却猝死于比赛场上。 据报道,这两位著名人士都患有马凡氏综合症。海曼的身材大家已经熟悉,她的死因就是因为主动脉瘤破裂出血所致。帕格尼尼虽然大家未见过其身影,但资料推测,他的手指特长(蜘蛛指),故他所作之曲,后人难于演奏。 马凡氏综合症是一种先天性结缔组织病变,其特征表现为患者体格细高,四肢及指(趾)细长,称为蜘蛛指(趾),伴有高颧弓,眼晶体脱位,关节松弛以及一系列心脏病和大血管病变。心血管病变主要侵犯主动脉、主动脉瓣和二尖瓣,为致死的主要原因。由于此病很有特征,故可以说是一目了然。马凡氏综合症的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现,早期治疗。诊断此病的最简单手段是超声心动图,有怀疑者均可行此检查,进一步确诊则需要通过MRI(磁共振显像)。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全,则应视情况考虑手术治疗,因为药物是不能去除此病的。 (早报记者史敏李道远)
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